upn-taipei news-medical-2011-8-10-01-深情飛官堅持娶伊 紫斑妻不懼血崩生子愛相隨紫斑症ITP口服標靶藥 獲健保二線給付年造福160患者

深情飛官堅持娶伊 紫斑妻不懼血崩生子愛相隨
紫斑症ITP口服標靶藥　獲健保二線給付年造福160患者============================================================================
『張護士，你怎麼全身一塊青、一塊紫！』『對呀，你不知道我老公是怎麼打我的，我被家暴唷～』53歲的張小姐面對病患詢問時，經常開自己的玩笑被家暴，因為身為ITP患者的她，身體容易出血瘀青，甚至連過馬路時，先生輕輕地拉一下她的手臂，張小姐的手臂上就會留下先生的三根指印，就像被打一樣，也因此，她的丈夫經常莫名地揹上了打老婆的『家暴』黑鍋！
笑說自己常被家暴，提起丈夫時，張小姐滿臉甜蜜，她說，三十年前和丈夫論及婚嫁時，因為丈夫的工作性質較特殊，需要身家調查，當丈夫與上級長官報告要娶一位ITP患者時，長官擔心ITP患者因為常出血的危險，會影響下屬的工作情緒，所以希望他打消結婚念頭，甚至還致電下屬的父母，希望勸兒子不要娶張小姐，但張小姐的先生寧堅持，甚至聽到醫生說ITP患者因為易血崩最好不要生育，他也不在乎沒有子嗣，堅持要和她走完後半生。
台北榮總內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示，張小姐是自發性血小板缺乏紫斑病（簡稱為 ITP），是一種自體免疫疾病。ITP是紅血球從微血管滲漏出來造成皮膚或黏膜的出血症狀，可能很小像針點一樣稱為瘀點，或是較大片稱為瘀斑，因為是紫紅色所以稱為紫斑。
引起紫斑症的原因很多，最常見的是血小板減少所引起的，無論男女，血小板的正常值都是150,000 ~ 400,000/μl， ITP 的病因是免疫系統將血小板視為外來物質，產生抗體（稱為「自體抗體」）來攻擊血小板，加速血小板破壞的速度，並阻礙血小板的生成，造成血液中血小板含量低於100,000/μl以下，這也是引起不正常出血最常見的原因。
邱宗傑主任強調，由於血小板減少的症狀，會有牙齦出血不止、流鼻血、月經不止、身上有瘀斑、紫斑、胃腸道出血、血尿等，最嚴重之情形，甚至會造成腦出血、肺出血而致生命危險，臨床上，紫斑症相當容易診斷，只要臨床醫師有所警覺，讓病人接受抽血檢驗，就能馬上得到答案。
目前紫斑症最新的治療方式就是Eltrombopag口服血小板增生劑，經過美國食品藥物管理局(FDA) 核准，台灣健保局也在今年八月一號通過健保給付申請，做為當第一線治療藥物治療無效時，唯一首選之第二線治療藥物，預估第一年有160名患者受益。１
邱宗傑主任表示，台灣ITP發生率與美國差不多，每年每十萬人約有1-12.5人罹患，推估全台灣約有2000人，ITP病患在年齡的分布上面，男性有兩極化的趨勢，以未滿10歲及70到79歲較高。而女性則較集中在20-69歲的年齡；男女的ITP病患分布在年齡上也有顯著不同。
ITP可分急性或慢性。急性常發生於小孩或年青人，發作期間少於六個月，常可自己恢復正常。慢性者通常發生於成人，一般需要藥物治療以改善血小板減少症。大部份的病人其臨床症狀為黏膜或皮膚的出血，而女性病人則常有月經過多的現象
目前成人ITP的標準治療方式，邱宗傑主任指出，一線治療分別有類固醇 Corticosteroids、免疫球蛋白 IV IgG、免疫球蛋白 Anti-RhD，而二線治療選則有脾臟切除術 Splenectomy、免疫抑制劑及血小板增生劑 Thrombopoietin receptor agonists，在治療上卻非常棘手，過去10幾年來，在治療慢性紫斑症上，並無新藥問世，能夠選擇的藥物並不多，大部分還是使用類固醇。
其中，約八成慢性紫斑症患者使用類固醇藥物，症狀可以獲得控制。但長期使用類固醇，可能飽受月亮臉等副作用之苦。像張小姐，從兒童時期發病，四十多年來發病都是服用類固醇治療，副作用的水牛肩、月亮臉常常不間斷，同事還說她的臉都快裂開了，150多公分的她，體重最重飆到70多公斤，也讓她每每從鏡中看了自己就生氣，胖到不愛出門。
在歐美國家，切除脾臟是第二線標準治療，因為血液流經脾臟組織時，脾臟吞噬細胞會破壞血小板，只要切除脾臟，就能有效拉高血小板的單位，對於三分之二的 ITP 患者有效，而且效果持久，不過，張小姐說，像她一樣的慢性紫斑症病人寧可服藥也不希望動刀，深怕手術過程中大量流血，致使生命危險。
而最新獲得健保給付治療ITP的Eltrombopag口服血小板增生劑，是一種口服血小板生成素受器促效劑，透過與天然血小板生成素（TPO）類似的作用途徑，促進巨核細胞生成血小板，能減少血小板破壞、促進血小板合成，只要服藥1-2週，血小板數目會明顯增加。
在 RAISE 試驗（RAndomised placebo controlled ITP Study with Eltrombopag）中，為期 6 個月的治療後，血小板增生劑組與安慰劑組對照下，血小板數量可提升至每微升 5 萬至 40 萬個（p<0.001）。重要的是，相較於安慰劑組，只有少數患者以血小板增生劑治療後仍發生出血；出血在評估此疾病具有臨床意義。此外，相較於安慰劑組，血小板增生劑治療有助於 ITP 基礎治療藥物減量或停藥（例如類固醇），並可減少 ITP 急救藥物的使用。２
Eltrombopag口服血小板增生劑在治療慢性 ITP 上，具有良好的耐受性與安全性；安慰劑組與口服血小板增生劑組的不良反應發生率和嚴重度並無顯著差異。在某些病例中，口服血小板增生劑組發生噁心和嘔吐的比率高於安慰劑組。有時也觀察到肝臟酵素濃度上升，但皆屬輕微、可回復，且未伴隨任何肝臟功能損害的臨床顯著症狀。３
雖然Eltrombopag口服血小板增生劑用藥方便簡單，每天服用一次，病人不良反應發生率與安慰劑相似，不過邱宗傑主任強調，血小板增生劑必須在熟悉藥物使用的醫師指示下使用，進行一系列檢查，審慎評估用藥風險。
ITP的患者在生活上除了遵照醫囑用藥之外，邱宗傑主任提醒患者們，也要注意自己的皮膚和黏膜完整性、有沒有出血現象，避免皮膚、口腔受傷，維持腸胃道健康，遠離酒精，治療時也要儘量避免侵入性治療或檢查， 才能當個快樂的紫斑人。

附件一
參考文獻
1. 中央健保局100年7月20日新聞稿－治療血小板缺乏紫斑病的突破性新藥eltrombopag 8月起納入健保給付
2. Cheng G, Saleh M, Bussel J, et al. Oral Eltrombopag for the Long-Term Treatment of Patients with Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: Results of a Phase III, Double- Blind, Placebo-Controlled Study (RAISE) Blood 2008;112:400 [ASH Annual Meeting Abstracts]
3. GlaxoSmithKline. Revolade Summary of Product Characteristics. 2010.

附件二
「全民健康保險藥品給付規定」修正規定
第4章 血液治療藥物 Hematological drugs
（自100年8月1日生效）
4.1.3.Eltrombopag (如Revolade)（100/8/1）
限符合下列三項條件：
1.用於脾臟切除後且對於其他治療(例如：類固醇、免疫球蛋白等)失敗之成年慢性自發性(免疫性)血小板缺乏紫斑症(ITP)患者，或對於不適合進行脾臟切除之成年慢性自發性(免疫性)血小板缺乏紫斑症(ITP)患者；
2.合併血小板數目嚴重低下 (＜20,000/cumm）且必須接受外科手術治療者。
3.限用6週，須經事前審查核准後使用。